Conceptos





.

Descrita a principios del
siglo XIX gracias al advenimiento de la radiología
por tres autores, Legg,
Calvé y Perthes, fue éste último quien publicó el
primer estudio histológico
demostrando la existencia de necrosis
ósea.

Etiopatogenia



.

Si bien no sabemos con
exactitud cuál es la etiología del proceso
actualmente consideramos que la
enfermedad de Perthes:

·

 
es una enfermedad autolimitada

·

 
que afecta a la cabeza femoral

·

 
en la primera década de la vida

·

 
que produce necrosis ósea y colapso
epifisario

·

 
que existe posteriormente un proceso
reparativo que puede restaurar de
forma completa la morfología de la cadera o bien
dejar una cabeza deformada e
incongruente con el acetábulo.

Estadios



de la enfermedad.

El proceso de isquemia y
posterior regeneración se ha dividido en varias
etapas. La identificación de en
qué fase se encuentra el proceso tiene una
importancia terapéutica y pronóstica
importante.

Fase inicial.

Se produce la interrupción
del aporte vascular y la necrosis ósea.

Radiológicamente podemos encontrar un núcleo
epifisario más pequeño y más
denso.

En aproximadamente un tercio de los casos
encontraremos una fractura
subcondral.

Fase de fragmentación.

Se inicia un proceso de
reabsorción del hueso necrótico.

Radiológicamente aparecen lucencias y zonas
esclerosas en el núcleo epifisario.

Fase de reosificación.

Aparición de hueso
subcondral en la cabeza femoral con regeneración
progresiva de la epífisis.

Fase final o de
curación.

Sustitución completa del
hueso necrótico por hueso de nueva formación.

Como el hueso neoformado
tiene una consistencia más débil puede remodelarse
progresivamente siguiendo el
molde acetabular, de modo que la morfología de la
cabeza femoral no será
definitiva hasta el final de la maduración
ósea.

No sólo es importante la
morfología de la cabeza femoral sino también la
congruencia con el acetábulo al
final del proceso de remodelación. Cuanto más
joven es el niño en el momento de
la enfermedad, más tiempo tiene hasta el final de
crecimiento para remodelar
tanto la cabeza como el acetábulo, teniendo en
cuenta que éste último deja de
tener poder de remodelación hacia los 8
años.

Métodos diagnósticos



.

Ante un niño con dolor
persistente de cadera en la primera década de la
vida y una exploración física
que sugiera un proceso inflamatorio local hemos de
pensar, entre otros cuadros,
en la enfermedad de Perthes.

La radiología convencional
puede no ser suficiente para establecer el
diagnóstico en las fases inicial y
de fragmentación y para ello nos ayudamos de la
gammagrafía ósea con
Tc99 y de la resonancia magnética.

Sin embargo, también hemos
de ser capaces de reconocer en qué fase del
proceso evolutivo estamos y de
identificar la existencia de signos de mal
pronóstico y de complicaciones como
la cadera en bisagra. Ello es fundamental para
establecer una indicación de
tratamiento quirúrgico en todas aquellas caderas
que no tengan una evolución
espontánea hacia la esfericidad y la congruencia
con el acetábulo. Son de gran
utilidad en este sentido la radiografía
convencional seriada y la
artrografía.

Radiología



convencional.

De gran utilidad como
prueba inicial de estudio por la imagen. Su
inconveniente principal es su
ineficacia para el diagnóstico precoz de la
necrosis ósea.

Una vez los cambios óseos
son visibles en la radiografía convencional ésta
será de gran utilidad para el
establecimiento de un pronóstico y para el
seguimiento de la enfermedad.

Valor pronóstico.

Varios autores han
intentado establecer clasificaciones radiológicas
de la enfermedad con el
objetivo de establecer un pronóstico.

Entre ellos destaca el
trabajo de Catterall (1971) que divide la
afectación epifisaria en el momento
de máxima reabsorción ósea en cuatro grados. Si
bien durante muchos años ha
sido el punto de referencia en la clasificación de
la enfermedad de Perthes, se
ha demostrado inconsistente al existir una gran
variabilidad interobservador.

Catterall añadió además el
concepto de signos radiológicos de mal pronóstico,
que hoy día todavía tienen
vigencia y son:

·

 
Gage’s sign: radiolucencia lateral en
epífisis y metáfisis.

·

 
Calcificación lateral epífisis: indica una
osificación precoz de la
cabeza deformada.

·

 
Lesiones metafisarias: indican que hay
alteración del crecimiento
fisario.

·

 
Subluxación lateral: indica que se está
formando una coxa magna que el
cótilo no va a poder cubrir adecuadamente.
Probablemente el signo de más valor
pronóstico.

·

 
Platillo de crecimiento horizontal: indica
deformidad de la cabeza
femoral.

Herring (1992) estableció
una clasificación basada en los cambios RX del
segmento lateral de la cabeza femoral
en fase de fragmentación. Estableció tres grupos
según la altura de dicho
segmento encontrando una correlación clara con el
pronóstico de la enfermedad.
Hoy día es la clasificación más utilizada.

• Grupo A: cambio de
densidad sin pérdida de altura. Buen pronóstico.

• Grupo B: pérdida de altura < 50 %. (segmento
central puede estar más
hundido).

• Grupo C: colapso > 50 %. Mal
pronóstico.

Una vez el niño a llegado a
la maduración ósea, la cadera no variará en forma
porque ha finalizado la fase
de remodelación. La morfología de la cadera en ese
momento determinará la
probabilidad de desarrollar artrosis de cadera en
la vida adulta.

Moose (1980) estableció el
pronóstico según la forma de la cabeza en relación
a círculos concéntricos.

• Buen: desviación <1mm.

• Regular: desviación entre 1 y
2
mm.

• Malo: desviación mayor de productid="2 mm" w:st="on">2
mm.

Stulberg (1981) estableció
5 grados de deformidad de la cabeza femoral, y
añadió el concepto de
congruencia entre ésta y el acetábulo.

En su trabajo clasificó las caderas en tres tipos
de conguencia:

·

 
Congruencia esférica: grados I y II de
deformidad. No desarrollarán
artrosis.

·

 
Congruencia no esférica: grados III y IV de
deformidad. Desarrollarán
artrosis de forma tardía en la edad adulta.

·

 
Incongruencia no esférica: grado V de
deformidad. Desarrollarán artrosis
de forma precoz en la edad adulta.

Control evolutivo.

Utilizamos la radiografía
convencional para el seguimiento de la enfermedad
a lo largo de las fases
descritas anteriormente con el objetivo de
identificar los signos de mal
pronóstico y la existencia de complicaciones como
la llamada cadera en bisagra.
Igualmente nos informa del resultado y evolución
de las caderas operadas.

La cadera en bisagra es
aquélla en la que el margen lateral del cótilo ha
deformado una cabeza femoral
grande y blanda. Cuando el paciente intenta
abducir la extremidad inferior, la
cabeza femoral no rueda dentro del cótilo sino que
hace bisagra en el margen lateral
del cótilo limitando severamente la
movilidad.

Una valoración más precisa
de la movilidad de la cadera en resorte se realiza
mediante la artrografía.
También puede utilizarse la resonancia magnética
dinámica, aunque esta técnica
no está ampliamente extendida.

Gammagrafía



ósea.

Nos permite el diagnóstico
precoz antes de que aparezcan cambios
radiológicos, y nos indica incluso el
grado de afectación.

También es capaz de valorar
durante el proceso evolutivo el grado de
revascularización de la cabeza
femoral.

Conway observó que podía
tener valor pronóstico al poder distinguir entre
dos tipos de revascularización
diferentes: recanalización del stop vascular,
proceso rápido y de buen
pronóstico, y neovascularización de la cabeza
femoral, proceso lento y de mal
pronóstico.

Resonancia



magnética.

Al igual que la gammagrafía
nos permite el diagnóstico precoz del proceso con
la ventaja de que nos
proporciona importante información
morfológica:

·

 
forma de la cabeza y del acetábulo

·

 
congruencia articular

·

 
grado de contención de la cabeza

·

 
hipertrofia sinovial

Las secuencias T2 nos
proporcionan imágenes semejantes a la artrografía,
aunque de forma estática.

Es posible realizar
estudios dinámicos de RM colocando para ello la
extremidad primero en addución
y después en abducción. Sin embargo, este estudio
dinámico tiene el
inconveniente de la poca movilidad de la
extremidad en el interior del tubo de
resonancia y de que no supone una visión
tridimensional a demanda del cirujano.

w:st="on">
La RM También

nos demuestra la existencia de
trastornos de osificación a nivel metafisario por
isquemia de la fisis.
Generalmente se trata de lengüetas de condrocitos
no calcificados que
descienden hacia la metáfisis. Constituyen signos
de mal pronóstico.

Artrografía



.

De gran utilidad para la
visualización del contorno de la cabeza femoral y
especialmente de su relación
con el acetábulo. Se trata de un estudio dinámico
que permite al cirujano
ortopédico establecer una estrategia quirúrgica si
es necesaria.

Hoy día tiene su indicación
fundamental en el diagnóstico y valoración de la
cadera en bisagra.

Tomografía computada



.

No se utiliza de forma
rutinaria como exploración en la enfermedad de
Perthes, si bien puede ser de
utilidad en el estudio de la extensión de la
afectación ósea o en el estudio de
la estructura ósea tridimensional de la
cadera.

También puede ser útil para
valorar la aparición de dolor en la cadera años
después del episodio inicial de
l Perthes, especialmente para diferenciar entre un
fragmento osteocondral
desprendido o un área de reosificación incompleta
en la cabeza femoral.

Tratamiento



.

Historia



del tratamiento.

Inicialmente considerada
una coxitis tuberculosa se trataban con reposo,
inmovilización y descarga.
Waldenström, Legg y Calvé ya observaron que la
inmovilización no influía en el
resultado.

En los años 50 se
instauraron tratamientos mediante descarga e
ingresos hospitalarios prolongados
(de hasta 3 años).

En los años 70 se extendió
el uso de ortesis.

Actualmente se acepta
mundialmente un tratamiento siguiendo la llamada
teoría de la contención, bien
sea desde el punto de vista médico como
quirúrgico.

Teoría de la name="contención">contención.

Bases:

·

 
El acetábulo, en posición anatómica,
produce fuerzas localizadas en la
cabeza femoral, que pueden deformarla (moldearla).

·

 
La cabeza femoral, durante la fase de
revascularización, tiene capacidad
plástica para seguir el molde acetabular.

·

 
Una adecuada contención de la cabeza
femoral vulnerable
durante el proceso reparador ecualiza las
presiones:

·

 
previniendo deformidades de la cabeza por
la acción moldeadora del
acetábulo

·

 
promoviendo remodelación de la cabeza
influenciada por la esfericidad del
acetábulo.

Anatómicamente la cabeza
representa un 120% de una hemiesfera y el cótilo
un 75% de una hemiesfera: sólo
el 63% de la cabeza está en contacto con el
acetábulo en un momento dado
(Glimcher 79, Rab 85).

La teoría de la contención
debe ser entendida en términos de modificación de
las superficies contenidas
(concepto dinámico) más que en una completa o
incompleta contención estática
(el movimiento aumenta la superficie de
contención).

Pautas



de tratamiento.

Inicio enfermedad: hasta
5 años de edad

Características:

·

 
Gran potencial de remodelación tanto de la
cabeza femoral como del
cótilo.

·

 
Buen pronóstico.

Tratamiento:

·

 
Sintomático.

·

 
No ortesis.

·

 
Control de la evolución.

Inicio enfermedad: entre
6 y 8 años de edad

Características:

·

 
Moderado potencial de remodelación de la
cabeza femoral y del cótilo.

·

 
Moderado pronóstico.

Tratamiento: Contención.

·

 
Cadera contenida: sintomático.

·

 
Cadera contenible: osteotomía femoral en la
posición de máxima
contención: varización y rotación interna.

Inicio enfermedad: por
encima de 8 años

Características:

·

 
Escaso potencial de remodelación:

·

 
La cabeza evolucionará a coxa magna que el
cótilo no podrá contener (a
los 9 años cesa su capacidad de adaptación).

·

 
Mal pronóstico.

Tratamiento: aumentar la
cobertura del cótilo: Tectoplastia (Staheli
1981).

Cadera en bisagra.

Características:

·

 
Cadera deformada con movilidad
comprometida.

Tratamiento:

·

 
Cirugía de rescate: osteotomía de
valguización.

Mi hijo tiene perthes desde hace un año a
estado sin andar, con la traccion puesta y ahora
anda pero sin correr ni saltar.Hasta ahora e
conocido dos casos y los dos han quedado
bien.Tengo la esperanza de que algun dia me digan
que me e librado de esta enfermedad .Cada medico
te va decir una cosa distinta pero todos dicen que
la edad es importante o sea que ánimo.

Cuando mi hija tenía seis años le
dianosticaron esta enfermedad perthes de cadera,
le operaron poniéndole un clavo en el fémur
enfermo, hoy tiene 20 años, juega futbol, no tiene
molestia alguna. Recomiendo buscar un buen médico
traumatólogo, mi correo mribugues@hotmail.com